Epilepsie

RAPPELS FONDAMENTAUX

L'épilepsie se définit par l'existence d'au moins deux convulsions sans facteur déclenchant connu, quel que soit l'intervalle séparant les deux événements. Il est très rare que l'épilepsie puisse entraîner des dommages cérébraux : il faudrait pour cela qu'il s'agisse d'épilepsie généralisée et qu'elle dure plus d'une heure.

ÉPIDÉMIOLOGIE

L'épilepsie atteint 1 à 2% de la population, avec deux pics d'incidence chez l'enfant d'une part (100/100 000 pour les crises généralisées, 30/100 000 pour les crises partielles), l'adulte d'âge avancé d'autre part (80/100 000 pour les crises généralisées, 120/100 000 pour les crises partielles). Par ailleurs, la moitié des adultes épileptiques le sont depuis l'enfance.

CLASSIFICATION

La classification des différentes formes d'épilepsie est très complexe, car elle peut prendre en considération plusieurs données : idiopathiques (Maladie qui existe par elle-même, qui est indépendante de tout autre état morbide (souvent synonyme de primitif, d’essentiel, de cryptogénétique)) versus symptomatiques ou partielles versus généralisées.

SIGNES CLINIQUES

Épilepsie partielle simple - Elle est localisée à certaines régions précises du cerveau (partielle) et ne s'accompagne d'aucun trouble de conscience (simple). Dans le cas d'épilepsie partielle simple de type moteur, trois situations particulières peuvent se présenter :

• la « marche jacksonienne » : c'est-à-dire une progression topographique du trouble moteur pendant quelques secondes ou minutes (par exemple, des mouvements anormaux des doigts qui s'étendent progressivement à tout le membre supérieur);
• la paralysie de Todd : une parésie de la région atteinte qui peut persister de quelques minutes à quelques heures après la fin de la crise;
• l'épilepsie partielle continue : qui peut s'étaler sur plusieurs jours.

Épilepsie partielle complexe - Elle est localisée à certaines régions précises du cerveau (partielle) et s'accompagne de troubles de conscience (complexe). Le patient ne se souvient pas de la phase critique ou n'en a aucune conscience.

Épilepsie partielle secondairement généralisée - Elle s'observe principalement après épilepsie partielle localisée au lobe frontal.

Absences (petit mal) - Elles se définissent par de brèves (quelques secondes) et soudaines perturbations de la conscience, sans confusion postcritique. Elles débutent presque toujours dans l’enfance (entre 4 et 8 ans) et se résolvent spontanément à l’adolescence dans les deux tiers des cas. Les crises peuvent s’accompagner de signes moteurs bilatéraux discrets (clignements palpébraux, mâchonnement).
Crises tonico-cloniques (grand mal) - Elles évoluent en quatre phases successives :

• une perte de conscience : possibilité de chute;
• une phase tonique : contractions musculaires (possibilité de morsure de langue), tachycardie, mydriase, hypertension artérielle;
• une phase clonique : secousses musculaires violentes et brèves;
• une phase stertoreuse : équivalent d’un coma postcritique avec inconscience, hypotonie et respiration bruyante.

Crises atoniques - Elles se caractérisent par une perte soudaine et brève (1 à 2 secondes) de la tonicité des muscles posturaux, pouvant amener une chute.
Crises myocloniques - Elles réalisent des contractions musculaires brèves localisées ou généralisées.

Crises néonatales - Elles sont le plus souvent discrètes : brefs épisodes d’apnée, de déviation du regard, mouvements répétitifs des bras et des jambes.
Spasmes infantiles - Ils surviennent le plus souvent avant l’âge de 12 mois et se présentent classiquement comme des mouvements brusques de la tête et du tronc (flexion) et des membres inférieurs (extension).

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Bilan biologique - Il vise à rechercher une éventuelle anomalie sanguine (glucose, sodium, calcium, magnésium) qui pourrait expliquer l'apparition de crises convulsives.
Électroencéphalographie (EEG) - C'est un examen fondamental dans le cadre d'un bilan pour épilepsie. Il faut toutefois savoir qu'il existe des faux négatifs (tracé normal chez un patient atteint d'épilepsie sévère) et des faux positifs (anomalies sur le tracé en l'absence de toute manifestation clinique d'épilepsie).
Méthodes d’imagerie - Elles permettent, le cas échéant, de visualiser la cause d’une épilepsie symptomatique (tumeur cérébrale, malformations vasculaires, abcès). L’IRM est l’examen de référence.

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Nous n'aborderons que les principes du traitement de l'épilepsie idiopathique. Lorsque l'épilepsie résulte d'une lésion (tumeur cérébrale, abcès, malformations vasculaires) ou d'un déséquilibre identifié (anomalies des électrolytes ou du glucose), son traitement passe bien entendu par celui de la cause.
Éviter les facteurs précipitants - Il s'agit essentiellement de l'alcool et du manque de sommeil. Plus rarement, il peut s'agir de stress, d'une surutilisation de jeux vidéo, ou même de musique ou de la voix d'une personne.
Anticonvulsivants classiques - Il s’agit essentiellement de l’acide valproïque, de la carbamazépine, de la phénytoïne, du phénobarbital, de l’éthosuximide et du clonazépam. Ils doivent toujours être essayés avant d’envisager le recours aux nouveaux anticonvulsivants.
Épilepsies réfractaires - Elles représentent environ 15% des cas. Leur traitement par les anticonvulsivants classiques étant inefficace, il faut avoir recours à d'autres options thérapeutiques:

• les nouveaux anticonvulsivants (vigabatrine, tiagabine, topiramate, lamotrigine ou gabapentine) : ils présentent les avantages d'être mieux tolérés que les anticonvulsivants classiques, de n'avoir que très peu d'interférences médicamenteuses et de ne pas nécessiter de contrôles sanguins;
• un régime cétogène;
• la chirurgie : environ 5% des patients atteints d'épilepsie réfractaire pourront avoir recours à ce traitement;
• la pose d'un stimulateur du nerf vague : ce stimulateur envoie un influx électrique de 30 secondes toutes les 5 minutes. Bien que le mode d'action précis de ce traitement demeure mal connu, les résultats sont très encourageants : des enfants qui subissaient 5 à 20 crises par jour n'en ont plus qu'une par semaine ou par mois. Les deux principaux effets secondaires de ce stimulateur sont la bradycardie et le possible changement de voix.

Quand interrompre le traitement médicamenteux? - Il est habituel de tenter une interruption de traitement, par diminution progressive de la posologie sur 3 mois, au bout de 2 années d'un traitement médicamenteux totalement efficace.

EN RÉSUMÉ

L’épilepsie se définit par l’existence d’au moins deux convulsions sans facteur déclenchant connu, quel que soit l’intervalle séparant les deux événements. Elle atteint de 1 à 2% de la population et se distingue essentiellement en crises partielles (simple, complexe, secondairement généralisée) ou généralisées d’emblée (absence ou petit mal, tonico-clonique ou grand mal, tonique, atonique, myoclonique). Les crises partielles simples ne s’accompagnent d’aucun trouble de conscience, contrairement aux crises partielles complexes. Les absences ne durent que quelques secondes, débutent dans l’enfance et se résolvent spontanément à l’adolescence dans les deux tiers des cas. Les crises tonico-cloniques passent par quatre phases : perte de conscience, phase tonique, phase clonique, puis phase stertoreuse. Les examens complémentaires consistent en l’EEG (mais il existe des faux positifs et des faux négatifs), un bilan biologique et des examens d’imagerie (surtout l’imagerie par résonance magnétique) à la recherche d’une cause en cas d’épilepsie symptomatique (tumeur ou abcès cérébral, malformations vasculaires intracrâniennes). Le traitement de l’épilepsie idiopathique repose sur l’élimination des facteurs précipitants (alcool et manque de sommeil) et sur les médicaments anti-épileptiques classiques en première intention (acide valproïque, carbamazépine, phénytoïne, phénobarbital, éthosuximide, clonazépam), nouveaux en cas d’échec (vigabatrine, tiagabine, topiramate, lamotrigine, gabapentine). D’autres approches thérapeutiques peuvent au besoin être nécessaires (neurochirurgie, stimulateur du nerf vague). Un patient sous traitement médicamenteux totalement efficace pendant deux ans peut bénéficier d’une tentative de réduction, puis d’une interruption de son traitement sous surveillance stricte.